摘要：目的探讨胎儿右位主动脉弓(RAA)的典型超声声像图表现的诊断价值,以提高其产前诊断的准确性。方法回顾性分析2014~2018年于4家医院诊断并在产后明确的RAA病例的声像图特征及其产后随访情况。结果78例胎儿时期诊断为RAA的病例中,有37例在产后通过超声心动图检查或CT检查明确诊断,其中RAA合并迷走左锁骨下动脉(RAA-ALSA)24例,RAA合并镜像分支(RAA-MI)10例;在三血管-气管切面中出现“U”型结构的胎儿约占78.4%,其中RAA伴迷走左锁骨下动脉、左后位动脉导管(RAA/ALSA/LPDA)24例(82.4%),DAA3例(10.3%),RAA伴镜像分支、左后位动脉导管(RAA/MI/LPDA)2例(6.9%)。出现“U”型结构的病例均伴有完全性血管环形成,而“V”形结构在37例胎儿中的显现率为5.4%,所有胎儿均未发现血管环形成。另外,有6例(16.2%)胎儿既不出现“U”型结构,也不出现“V”形结构,均为右位主动脉弓合并左前位动脉导管,且无血管环形成。此外,RAA与心内结构畸形具有一定相关性。12例合并心内畸形,其中不形成血管环的胎儿合并心内畸形率约66.7%,且多合并复杂心内畸形。形成血管环的右位主动脉弓合并心内畸形率约13.8%,主要与简单先天性心脏病相关。结论研究发现三血管-气管切面出现“V”形结构仅仅意味着主动脉弓横部和动脉导管指向胸部的同一侧,而出现“U”形结构则是血管环形成的标,血管环形成与否也与是否合并心内畸形关系密切,为右位主动脉弓的产前诊断和判断预后提供指导意见。