摘要：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）又称为噬血细胞综合征（HPS）。它是一组由于各种致病因素导致淋巴细胞和组织细胞反应性增生，释放大量炎性细胞因子，从而损伤重要脏器功能的疾病。目前诊断该病主要依靠国际组织细胞协会制定的HLH-2004诊断指南。2009年美国血液学会义对该诊断指南进行了更新修改。本病临床表现复杂多样，多见持续发热、脾大、全血细胞减少、血清铁蛋白升高、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症及神经系统症状等。目前提倡应用依托泊苷、环孢素A及地塞米松等免疫化疗药物治疗，异基凶造血干细胞移植也是治疗HLH的有效方法之一。本文对该病近年的研究现状和治疗进展进行简要阐述。