摘要：PKD2L1是常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)的致病基因PKD2的同源基因,也称为TRPP3(transient receptor potential cation channel,subfamily p,member 3)。PKD2L1是一个非选择性的阳离子通道,具有高度Ca^2+渗透性,可与PKD1L3形成异源四聚体,作为酸味受体进行酸信号的传递。该文系统地阐述了PKD2L1的结构和其他调控蛋白对PKD2L1通道活性的影响、PKD2L1的off-response反应与酸信号的传递、PKD2L1蛋白翻译后修饰,同时,也总结了PKD2L1在心肌肥大以及维持脊柱形态中的作用。