摘要：目的探讨自身免疫性内耳病患者的临床表现及听力特点。方法回顾3例自身免疫性内耳病患者的临床资料,分析其临床表现、免疫学指标、听力特征及其应用激素和免疫抑制剂治疗的疗效。结果3例患者均有全身性免疫性疾病,分别被确诊为类风湿关节炎、复发性多软骨炎、免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关疾病,其中病例1抗核抗体及抗环瓜氨酸肽抗体阳性,病例3抗核抗体阳性;3例均表现为双耳听力下降,纯音听阈图显示为感音神经性听力损失,以高频下降为主;给予激素及免疫抑制剂治疗后听力有不同程度的恢复。结论自身免疫性内耳病多表现为感音神经性听力下降,可累及双耳,患者可伴有全身免疫性疾病,血清中存在非特异性自身抗体及抗内耳组织特异性抗体;激素及免疫抑制剂治疗有效,病程短、听力损失轻的患者听力恢复较好。