摘要：目的探讨脐尿管腺癌的临床病理特点、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集13例脐尿管腺癌病例,结合临床辅助检查、组织学及免疫组化特征进行分析。结果13例患者中,男性11例,女性2例,年龄28~79岁,平均51岁。肿瘤位于膀胱顶部、左侧壁、左前壁、前壁正中,最大径2~7 cm;组织学类型,脐尿管黏液腺癌6例,非特殊类型腺癌4例,肠型腺癌2例,黏液腺癌伴印戒细胞癌1例。免疫组化:CK7+/-,CK20、CDX2弥漫强(+),瘤细胞膜β-Cantenin弥漫强(+);p63、GATA-3(-)。结论脐尿管腺癌是一种罕见但高度恶性的肿瘤,在膀胱顶部或前壁的肌层见浸润型腺癌并伴有血尿时,应高度怀疑是否存在脐尿管腺癌。目前治疗采取膀胱部分切除加脐尿管切除,辅助全身化疗以提高患者生存率。