摘要：目的探讨女性生殖系统恶性中胚叶混合瘤(malignant mixed mesodermal tumors,MMMTs的临床特点、诊治难点及预后。方法回顾性分析2010年6月年至2017年6月南京大学医学院附属鼓楼医院妇科收治的经病理确诊的22例生殖系统MMMTs患者的临床资料。结果 22例患者中,子宫体MMMTs15例,输卵管卵巢MMMTs6例,宫颈MMMTs1例。子宫体MMMTs主要表现为异常阴道出血、排液;输卵管卵巢MMMTs主要表现为腹痛、盆腔包块;53.3%(8/15)的子宫体MMMTs在相对早期诊治,但首次病理诊断的准确率仅31.8%(7/22),95.5%(21/22)的患者分别接受了1~2次肿瘤切除手术。其中临床病理分期Ⅰ期患者10例,中位生存时间为33个月;Ⅲ期患者10例,中位生存时间为14个月;Ⅳ期患者1例,术后11个月复发,术后22个月死亡。结论恶性中胚叶混合瘤多发于围绝经期和绝经后妇女,恶性程度高,死亡率高,需制定个体化的综合治疗方案。