摘要：目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)单中心临床多学科综合诊治经验。方法:分析复旦大学附属中山医院肿瘤内科2010年1月至2018年12月收治的经病理确诊为DSRCT患者的临床资料及生存时间。共纳入11例DSRCT患者,其中男性7例(64%),女性4例(36%),男女发病比例为1.75∶1;中位发病年龄为27(12~49)岁。结果:研究截止时存活4例,死亡7例。接受手术+化疗+放疗者2例,至研究截止生存时间分别为27、60个月;接受手术+化疗者5例,其中4例生存时间分别为24、25、25、34个月,1例至研究截止时生存48个月;仅接受化疗者4例,生存时间分别为6(至研究截止时)、12、13、15个月。结论:手术+化疗+放疗多学科综合治疗模式能提高DSRCT患者的生存获益。