摘要：目的:探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床特征、治疗方案及预后。方法:回顾性分析17例肝脏未分化胚胎性肉瘤患者的临床资料,总结临床诊治经验。结果:17例患者中,男性10例、女性7例,年龄11~66岁(中位年龄47岁)。临床主要表现为腹部包块,可伴有腹痛、腹胀;诊断时肿瘤直径中位数为13cm(6.5~40cm)。15例患者接受外科手术治疗,其中8例接受单纯外科手术治疗,1例接受外科手术+经导管肝动脉化疗栓塞术(TACE),2例接受外科手术+化疗,4例接受外科手术+TACE+化疗;另外2例仅接受TACE。17例患者中位随访时间为11个月(1~60个月),2例失访,1例复发。完成随访的患者中,1年生存率为42.9%(6/14),2年生存率为28.6%(4/14)。6例术后联合化疗的患者中,1例至随访7个月时未复发,3例获得疾病缓解,2例出现疾病进展;6例患者均出现4级骨髓抑制。结论:肝脏未分化胚胎性肉瘤较罕见,病灶大,术后复发转移率高,治疗以外科手术为主,联合介入、化疗可提高患者生存率,但预后仍较差。