摘要：目的探讨伴有一侧肺动脉发育不良(UHPA)的法洛四联症(TOF)的外科治疗方法。方法回顾性分析本院2006年1月到2013年12月41例接受一期根治,8例接受分期根治的伴有UHPA的TOF(UHPA-TOF)患者资料,术后定期随访心脏彩超和CT,采用 SPSS 19.0软件统计分析,定量资料采用单因素方差分析,率的比较采用卡方检验,死亡的风险因素分析采用COX回归分析。结果 41例患者行一期根治术,6例死亡,生存率85%,随访(50±33)月,肺血失衡得以纠正27例,肺血失衡未加重8例;8例患者行分期根治术,1例死亡,生存率86%,随访(28±22)月,肺血失衡未加重1例,肺血失衡加重6例;COX回归分析发现体外循环时间、阻断时间、肺动脉指数以及手术方法均为非死亡的独立风险因素( P >0.05),肺动脉指数在100~150mm2/m2时根治手术与姑息手术的治疗效果无统计学差异(P>0.05),随访发现单片法远期患侧肺动脉发育更佳,患侧肺动脉再狭窄率高达47%。结论 UHPA-TOF患者,当肺动脉指数≥100mm^2/m^2建议行一期根治术,同期采用单片法行患侧肺动脉补片扩大术可取得较好的治疗效果;反之,则建议行分期根治术,同期患侧肺动脉不予扩大。患侧肺动脉再狭窄是远期主要并发症,须密切随访,必要时给予干预。