摘要：目的总结先天性心脏病体外膜氧合(ECMO)支持患儿的死亡原因,以进一步提高生存率。方法回顾性分析2010年1月至2018年12月实施ECMO支持的先天性心脏病患儿33例。结果33例行ECMO支持的先天性心脏病患儿中,死亡率为54.5%(18/33)。单纯左心功能不全的完全性大动脉转位(TGA)生存率80%(4/5),辅助效果佳;TGA合并冠脉畸形和其他复杂畸形的死亡率100%(7/7);1例左心发育不良存活;术后心源性休克死亡率29%(2/7);复杂先天性心脏病患儿术前严重低氧急诊手术术后转ECMO的死亡率33.3%(1/3),而TGA术前严重低氧血症先采用ECMO支持2例均于术前死亡;2例ECMO期间再次手术干预的患者均存活出院。结论ECMO为先天性心脏病并发难治性心衰的患儿提供了生存机会,心脏功能的可逆程度、心脏畸形的类型以及ECMO时机的把握是先天性心脏病患儿ECMO支持是否成功的主要原因。