摘要：动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是肺动脉高压五大类中的第一大类,若得不到规范治疗,预后极差。目前临床推荐可用于治疗PAH的药物有钙离子拮抗剂、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂、前列环素类似物等。明确PAH患者的治疗目标,掌握靶向药物的作用机制,制定合理有效的药物治疗方案是PAH患者治疗过程中至关重要的环节。对于已经接受最大限度的药物治疗,病情仍未得到有效控制的PAH患者,需考虑肺移植。本文将从动脉性肺动脉高压患者的治疗目标、靶向药物作用机制、药物治疗方案的制定、肺移植等方面,对PAH的治疗进行阐述。