摘要：随着肠外营养在新生儿中的广泛使用,肠外营养相关性胆汁淤积(PNAC)也成为新生儿特别是早产儿常见的并发症之一。该病常引起患儿肝细胞脂肪变性及胆汁淤积,进而形成胆汁性肝硬化,严重时可引起肝衰竭甚至死亡。因此该病应引起新生儿医师的高度重视。由于PNAC的发病机制尚不明确并存在许多争议,本文通过研究并总结大量近年来关于PNAC的文献,发现PNAC多与早产及低出生体重、长时间禁食、感染、肠外营养应用时间及营养比例失调、遗传等因素有关,本文将对其已知的发病机制、诊断、治疗及新的研究进展进行综述。