摘要：目的 研究心内膜心肌活检（EMB）确诊心肌淀粉样变性（CA）患者的临床和心脏核磁共振（CMR）特点，明确CMR在CA中的诊断价值。方法回顾性分析2006年9月至2010年12月期间EMB确诊CA并行CMR检查患者的临床表现、心电图、心脏超声及CMR结果。结果共18例患者通过EMB确诊为CA，其中5例进行了CMR检查。5例患者均有心力衰竭的临床表现以及心电图改变，心脏超声示左心室向心性肥厚，心肌回声增强、颗粒样回声，左心房扩大，限制性舒张功能不全。CMR主要表现为左心室壁增厚，室间隔增厚明显，双房均增大，心室收缩功能正常或减低，舒张功能均不同程度受限，部分伴有心包及胸腔积液，延迟钆显像（LGE）呈不同程度的延迟强化，位于左心室心内膜下或心肌弥漫性延迟强化，部分患者强化可为线样、颗粒样或斑片状。随病程延长，心肌LGE程度及范围有更严重的趋势，与心电图改变一致。结论CMR有助于CA诊断及病情判断，为CA重要的无创检查方法之一。临床怀疑CA患者可早期进行CMR检查，特别是在没有开展EMB检查的医院。